Hirayama disease in paediatrics: a clinical case report and review of the literature
Martínez-Cayuelas, E.; Martínez-Salcedo, E.; Alarcón-Martínez, H.; Puche-Mira, A.; Domingo-Jiménez, R.; de Mingo-Casado, P.; Serrano-García, C.
Revista de Neurologia 60(7): 309-315
2015
ISSN/ISBN: 0210-0010 PMID: 25806480 Document Number: 681150
Introduccion. La enfermedad de Hirayama es una rara atrofia muscular juvenil que afecta a varones jovenes de origen asiatico, con atrofia muscular habitualmente de una de las extremidades superiores de progresion lenta con estabilizacion posterior. Se diagnostica por estudios electromiograficos/electroneurograficos con velocidad de conduccion (EMG/ENG-VC), y por resonancia magnetica (RM) medular en posicion neutra y en flexion cervical. El tratamiento se basa en el collarin cervical y cirugia (casos graves). Son muy pocos los estudios realizados en edad pediatrica. Caso clinico. Niña de 7 años, con atrofia de la musculatura de la mano y el antebrazo izquierdos, de dos años de evolucion. En EMG/ENG-VC presenta signos de denervacion cronica muy grave en los miotomos correspondientes a C7, C8 y D1 izquierdos, con conservacion de amplitudes de potenciales sensitivos evocados, congruentes con mielopatia cervical. La RM medular cervical en posicion neutra muestra un resultado normal en ese nivel. Posteriormente, por la sospecha dirigida de enfermedad de Hirayama, se realiza una nueva RM medular cervical en posicion neutra y en flexion, que muestra asimetria en el tamaño y morfologia de los cordones anteriores medulares en C6/C7, hiperseñal en el asta anterior homolateral e ingurgitacion del plexo venoso epidural posterior. Con el diagnostico de enfermedad de Hirayama se inicia tratamiento con collarin cervical para evitar la progresion del daño. Conclusiones. Se presenta un caso de enfermedad de Hirayama peculiar por las caracteristicas epidemiologicas, con la finalidad de difundir esta entidad en nuestro medio, cuyo diagnostico precoz permite un tratamiento eficaz, y se revisan los estudios realizados en edad pediatrica.