Findings in 21 cases of Gibbs' hypsarrhythmia; spectacular effectiveness of ACTH
Sorel, L.; Dusaucy-Bauloye, A.
Acta Neurologica et Psychiatrica Belgica 58(2): 130-141
1958
ISSN/ISBN: 0001-6284 PMID: 13532578 Document Number: 8984
Les auteurs ont étudié 21 cas d'hypsarhythmia de Gibbs, appelée encore maladie des spasmes en flexion de la première enfance. Cette affection débute généralement entre le premier et le dixième mois de la vie. Elle est caractérisée par une régression psychique, un arrêt du développement moteur et l'apparition de crises épileptiques à composante le plus souvent myoclonique. Le tracé EEG montre l'image d'une très importante dysrythmie lente, diffuse, de haut voltage, entremêlée de pointes synchrones et asynchrones. L'évolution spontanée conduit plus ou moins rapidement les petits malades vers la démence ou la mort. Dans 7 cas, 4 à 10 unités d'ACTH-retard ont été administrées quotidiennement pendant quinze jours. Dans 5 de ces cas, en l'espace de quelques jours, le tracé EÉG s'est entièrement normalisé. Dans 1 cas, le tracé s'est fortement amélioré puis on a vu apparaître un foyer temporal gauche. Dans 1 cas enfin, aucune modification électrique n'a été obtenue. Au point de vue clinique, dans 6 cas les crises épileptiques ont immédiatement disparu. Seul le petit malade qui ne s'était pas modifié électriquement n'a pas non plu-s présenté d'amélioration clinique. Dans 2 de ces cas, le traitement a pu être instauré au cours de la première semaine; l'état moteur et mental s'est, en l'espace de quelques jours, rétabli entièrement et le développement physique et intellectuel s'est poursuivi normalement, 'et ce après un recul de deux ans dans 1 cas et de neuf mois dans l'autre. Dans 2 autres cas, où l'institution du traitement a été faite après trois à quatre mois, les crises ont disparu et l'état intellectuel ne s'est pas complètement normalisé. Dans les deux derniers cas enfin, où l'instauration du traitement n'a pu être ifaite que plus tardivement encore, la démence a été totale. Ce traitement modifie donc complètement le pronostic de cette affection grave de l'enfance, mais a grand avantage à être instauré le plus rapidement possible.
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