Benign myoclonic epilepsy in infancy: natural history and behavioral and cognitive outcome
Domínguez-Carral, J.; García-Peñas, J.J.é; Pérez-Jiménez, M.Án.; Fournier-Del Castillo, M.C.ón.; Carreras-Sáez, I.; Jiménez-Echevarría, S.
Revista de Neurologia 58(3): 97-102
2014
ISSN/ISBN: 1576-6578 PMID: 24469935 Document Number: 678710
Introduccion. La epilepsia mioclonica benigna del lactante (EMBL) es un sindrome electroclinico de caracteristicas homogeneas y bien definidas, considerado clasicamente de buen pronostico. Sin embargo, en los ultimos años se han publicado estudios con resultados variables en cuanto a evolucion neuropsicologica. Objetivo. Analizar la evolucion natural y el pronostico neurocognitivo y conductual de los pacientes con EMBL. Pacientes y metodos. Estudio retrospectivo de 10 pacientes con EMBL, con un periodo de seguimiento de mas de cinco años, durante los cuales se realizo una evaluacion neurocognitiva y conductual. Resultados. En el 60% de los pacientes las crisis se controlaron con acido valproico en monoterapia, y el 80% no presento nuevas crisis durante su seguimiento. El cociente intelectual de la cohorte se situo entre 74 y 93; tres pacientes tuvieron un cociente intelectual en rango de inteligencia limite, y seis, en rango de inteligencia media-baja. Nueve pacientes cumplieron criterios de trastorno por deficit de atencion/hiperactividad y dos asociaban otro trastorno del aprendizaje, uno de ellos trastorno de aprendizaje no verbal, y el otro, trastorno especifico de la lectoescritura. Todos los pacientes presentaron datos de pobre coordinacion motriz y visuoespacial, y tres fueron diagnosticados de trastorno de conducta. Conclusiones. El termino 'benigno' en la EMBL debe utilizarse con precaucion en cuanto a su pronostico neurocognitivo y conductual. El inicio precoz y un peor control de las crisis podrian suponer factores de riesgo de evolucion neuropsicologica desfavorable.