Hypogammaglobulinemic sprue is a rare concurrence of primary immunodeficiency and celiac disease
Parfenov, A.I.; Krums, L.M.; Gudkova, R.B.; Khomeriki, S.G.
Terapevticheskii Arkhiv 86(12-2): 19-21
2014
ISSN/ISBN: 0040-3660 PMID: 36471612 Document Number: 676690
Аннотация. Гипогаммаглобулинемическая спру (ГГГС) относится к орфанным (редким) заболеваниям. В ее основе лежит сочетание врожденного иммунодефицита с целиакией. Клиническая картина ГГГС характеризуется рецидивирующими очагами бактериальной инфекции, хронической диареей, тяжелым синдромом нарушенного всасывания (СНВ). Изменения иммунологического статуса проявляются снижением в сыворотке крови уровня γ-глобулинов (ГГ), иммуноглобулинов (ИГ) А и G , в меньшей степени - ИГ М и В-лимфоцитов. Особенностью морфологической картины ГГГС является атрофия слизистой оболочки (СО) желудка и ворсинок СО тонкой кишки, сочетающаяся с лимфоцитарной инфильтрацией и образованием лимфоидных фолликулов в собственной пластинке, резким уменьшением плазматических клеток. Именно эти признаки служат основанием для выделения ГГГС в самостоятельную нозологическую форму. Лечение ГГГС заключается в пожизненном соблюдении аглютеновой диеты (АГД), ежемесячном введении препаратов ГГ или ИГ, коррекции метаболических нарушений и лечении очаговых инфекций. Приведена история болезни больной ГГГС. Течение заболевания характеризовалось рецидивирующими воспалительными очагами в легких, почках, сочетавшихся с хронической диареей и СНВ III степени тяжести. Отмечалось резкое снижение ГГ и ИГ G и А. Под влиянием АГД наступила клиническая ремиссия и частичное восстановление структуры слизистой оболочки тонкой кишки.