Intra-abdominal desmoid tumors: a case report
Gaggelli, I.; Scipioni, F.; Tirone, A.; Carli, A.Ferdinando.
Annali Italiani di Chirurgia 85(Epub)
2014
ISSN/ISBN: 0003-469X PMID: 25335448 Document Number: 672600
Desmoid tumors are defined as a rare fibroblastic proliferative disease and may occur in any musculoaponeurotic or fascial tissue . A 54-year-old man with FAP referred to our institution presenting fever and abdominal pain. Four years before a prophylactic colectomy with ileal-rectal anastomosis was done. Three years later a wide intraabdominal mass with desmoid characteristics was detected. In spite of therapy with tamoxifene the RM control showed an increase of mass dimension. Few days later the patient arrived in our istitute with fever and abdominal pain. Medical therapy didn't improve clinical symptoms and the patient underwent surgery. Desmoid tumors are benign tumors, but not a benign disease. Most of these tumors occur sporadically, but about 5% arise in association with familial adenomatous polyposis. Intra-abdominal desmoid tumors remain asymptomatic until their growth and infiltration causes visceral compression. They can cause serious complications and treatment is often unsuccessful. Aggressive fibromatosis treatment should be evaluated and managed by a multidisciplinary team with expertise and experience in sarcoma, prior to initiation of therapy. In FAP, surgery has been recommended for abdominal wall tumors but there are only few indications for intra-abdominal disease like pain, bowel obstruction and desmoids perforation. I tumori desmoidi sono rare malattie fibroblastiche proliferative e nonostante siano considerati come neoplasie benigne, sono localmente aggressivi con facile tendenza alla recidiva. Circa un 5% di questi tumori si presenta in associazione alla FAP (poliposi adenomatosa familiare). Gli autori riportano il caso di un uomo di 54 anni affetto da FAP arrivato con febbre e dolore addominale causati da un'importante lesione desmoide infiltrante il mesentere digiuno-ileale. Un uomo di 54 anni con diagnosi di FAP giungeva al nostro istituto per febbre e dolore addominale. Il paziente era stato precedentemente sottoposto, in altro istituto, a colectomia profilattica con ileo-retto anastomosi e a resezione di tumore desmoide interessante il muscolo retto destro dell'addome. Pochi mesi prima del suo arrivo nel nostro reparto era stata posta diagnosi radiologica di tumore desmoide intraddominale. Veniva iniziata terapia con tamoxifene, ma pochi giorni dopo l'ultimo controllo, che mostrava un incremento di dimensione della massa, il paziente si recava al Pronto Soccorso per comparsa di febbre e dolore addominale. Durante la degenza si eseguiva esame TC che mostrava infiltrazione del mesentere digiuno-ileale con aree di colliquazione. Non riscontrando miglioramenti con la terapia medica si decideva per l'intervento chirurgico d'urgenza. All'ingresso in addome si evidenziava infiltrazione delle anse digiunali con ostacolo al transito intestinale. Non si rendeva possibile la completa escissione della neoplasia e si procedeva pertanto ad una resezione parziale del digiuno e a drenaggio delle aree colliquate. I tumori desmoidi, nonostante siano considerati neoplasie benigne, hanno un comportamento altamente aggressivo con infiltrazione locale e facile tendenza alla recidiva dopo resezione. Vengono classificati in base alla loro localizzazione in extra- ed intra-addominali; questi ultimi hanno la prognosi peggiore. Circa il 5% di questi tumori si presenta associato alla FAP e rappresentano la seconda causa di morte, dopo i tumori colon-rettali, di questa malattia. Il trattamento di queste neoplasie è ancora in discussione, in quanto in letteratura non ci sono studi clinici randomizzati sull'argomento. Nella FAP le indicazioni per la chirurgia delle lesioni intra-addominali sono riservate a condizioni d'urgenza come dolore addominale, occlusione intestinale o perforazione; questo per l'alto rischio di recidiva legato al fatto che una completa resezione non è quasi mai possibile.