The natural history of cardiac involvement in Portuguese-type familial amyloid polyneuropathy
Fonseca, C.; Ceia, F.; Carvalho, A.; Nogueira, J.S.; Morais, H.; Conceição, I.; Luís, M.L.; Luís, A.S.
Revista Portuguesa de Cardiologia Orgao Oficial da Sociedade Portuguesa de Cardiologia 16(1): 101-105
1997
ISSN/ISBN: 0870-2551 PMID: 9115770 Document Number: 7847
As alterações do ritmo e da condução dominam as alterações cardíacas na PAF, são precoces e evoluem ínexoravelmante para a necessidade de pacemaker definitivo, frequentemente antes do transplante hepático e de acordo com as indicações convencionais. As disritmias ventriculares graves são raras, tal como a morte súbita. A miocardiopatia é habitualmente mais tardia, caracteriza-se por infiltração das várias estruturas pelo amilóide, por disfunção diastólica precoce, na ausência de insuficiência cardíaca sintomática e de disfunção sistólica do ventrículo esquerdo, tanto quanto a ECOCG nos permite avaliar. No contexto do transplante hepático será necessária monitorização hemodinâmica perioperatória com cateter de Swan-Ganz, no sentido de manter permanentemente uma volemia adequada com pressão venosa central no limite superior da normalidade que permita um desempenho diastólico eficaz. Nada faz prever que, na ausência de disfunção sistólica, as aminas simpaticomiméticas, só por si, possam ter utilidade no peródo perioperatório destes doentes, possivelmente muito mais dependentes da quantidade de líquido intravascular que do aumento do inotropismo.
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