Clinical presentations of neuromyelitis optica spectrum disorders with ultra-longitudinally extensive transverse myelitis
Huang, X.; Xu, F.F.; Qian, H.R.; Lei, X.; Qi, X.K.; Xia, D.Y.
Zhonghua Yi Xue Za Zhi 98(21): 1658-1663
2018
ISSN/ISBN: 0376-2491 PMID: 29925142 Document Number: 697622
目的： 分析表现为超长节段横贯性脊髓炎(uLETM)的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点，以提高对本病的认识。 方法： 回顾性分析2009年7月29日至2015年12月31日海军总医院确诊的22例以uLETM为主要表现的NMOSD临床表现、实验室特点、MRI特征及诊治经过。 结果： (1)一般临床特点：男女比例约1∶6。首次发病中位年龄31岁。第一次复发距首次发病的中位时间间隔5.5个月。(2)实验室特点：急性期血清水通道蛋白-4抗体(AQP4-Ab)阳性率86.4%，急性期脑脊液(CSF)AQP4-Ab阳性率69.2%，血清其他自身免疫抗体阳性率72.7%。急性期血清AQP4-Ab抗体滴度(几何均数为1∶244.78)高于缓解期(几何均数为1∶139.63)，差异具有统计学意义(Z＝－12.632，P＝0.000)。CSF AQP4-Ab阳性患者(几何均数1∶289.8)的血清AQP4-Ab抗体滴度明显高于CSF AQP4-Ab阴性患者(几何均数1∶36.2)，差异具有统计学意义(Z＝－20.161，P＝0.000)。(3)影像学特点：63.6%累及10～15个椎体节段，31.8%累及16～19个椎体节段，4.5%累及全脊髓节段。72.7%的脊髓MRI病灶形态呈条片样。63.6%合并视神经损伤，63.6%合并颅脑斑片样脱髓鞘病灶。(4)治疗：急性期均经大剂量糖皮质激素(GCs)冲击治疗。缓解期：15例口服小剂量GCs维持治疗，6例联合吗替麦考酚酯治疗，1例联合丙种球蛋白序贯治疗。 结论： 表现为uLETM的NMOSD好发于青年女性，年复发率较高，首次发病后5.5个月是复发的高危时期。急性期血清及CSF AQP4-Ab检出率较高，采用GCs治疗敏感性较好，缓解期小剂量GCs联合免疫抑制剂治疗效果稳定。.