Clinicopathological features of acantholytic mammary Paget's disease: a report of 28 cases
Zeng, Y.P.; Chen, C.; Fang, K.; Jia, Q.N.; Ma, D.L.
Zhonghua Yi Xue Za Zhi 97(14): 1076-1078
2017
ISSN/ISBN: 0376-2491 PMID: 28395432 Document Number: 693981
目的：增加对棘层松解性乳房Paget病(AMPD)临床特征和组织病理学特点的认识。方法：回顾性分析北京协和医院皮肤科在2010年1月至2016年10月间诊治的28例AMPD患者的临床和病理资料。结果： 28例AMPD患者均为女性，发病年龄24～78岁，平均发病年龄(51±15)岁，中位病程10.5个月(病程范围3个月～2年)。所有患者均单侧乳头和(或)乳晕发病，左侧比右侧比例为1.55∶1。组织病理特征：患者均出现棘层松解模式，此外合并出现经典模式14例，占50.0%；合并上部巢状模式3例，占10.7%；合并芽蕾状模式2例，占7.1%；合并高巢团模式1例，占3.6%；合并全层模式1例，占3.6%。AMPD患者中Hailey－Hailey病型棘层松解占64.3%(18/28)，寻常型天疱疮型棘层松解占25.0%(7/28)；Darier病型棘层松解占10.7%(3/28)。28例患者合并乳腺癌者21例(75.0%)。明确治疗且随访时间超过1年的20例患者中18例无复发。结论： AMPD可能更易累及左侧乳房，最常合并的病理类型为经典模式型。AMPD中Hailey－Hailey病型棘层松解最为常见。AMPD易伴发乳腺癌，但治疗后复发率低。.