Multimodality imaging of bilateral pheochromocytoma. A case report
Paladino, N.Cinzia.; Lowery, A.; Guérin, C.; Taïeb, D.; Sebag, Fédéric.
Annali Italiani di Chirurgia 86(Epub)
2015
ISSN/ISBN: 0003-469X PMID: 26208532 Document Number: 685153
I feocromocitomi bilaterali sono rari; nella maggior parte dei casi presentano origine ereditaria e sono legati a mutazioni germinali relative ai geni RET, VHL o SDHx, tuttavia in altri casi non viene ritrovata alcuna eziologia. A tal proposito riportiamo il caso clinico di una donna di 76 anni, giunta alla nostra osservazione per malessere generale sopravvenuto in concomitanza di crisi ipertensive responsabili di ospedalizzazione. Il profilo ormonale realizzato in tale occasione, era suggestivo di feocromocitoma (metanefrine plasmatiche ed urinarie 10 volte superiori al range di normalità). Gli esami radiologici (TC e RMN) rivelavano due lesioni surrenaliche bilaterali di diametro rispettivamente a destra di 47 mm ed a sinistra di 26 mm. Mentre la TC definiva le dimensioni di queste lesioni, il loro carattere eterogeneo e la loro ipervascolarizzazione oltre ai rapporti con gli organi adiacenti, la RMN si esprimeva già in favore di feocromocitoma bilaterale. La scintigrafia alla MIBG mostrava una iperfissazione a carico della lesione surrenalica destra mentre sulla surrenale controlaterale evidenziava una fissazione limitata, relativa alla midollare normale. Tenuto conto del forte sospetto di feocromocitoma bilaterale, veniva eseguita una TEP alla 18F-FDOPA che mostrava un intenso ipermetabolismo a carico della massa surrenalica destra, mentre controlateralmente una fissazione simile a quella del fegato e pertanto non sospetta, nonostante molti studi sostengano una sensibilità uguale o addirittura superiore della TEP alla 18-FDOPA rispetto alla scintigrafia MIBG nei pazienti con feocromocitoma o paraganglioma. In un primo tempo veniva eseguita una surrenalectomia destra per via laparoscopica. In fase post-operatoria, in seguito alla constatazione del persistente incremento delle metanefrine plasmatiche ed urinarie, veniva realizzata una TEP alla 18 FDG che confermava la presenza di un'area di ipermetabolismo intenso a carico della lesione surrenalica sinistra. La TEP alla 18 FDG, grazie all'uso della metodica qualitativa e quantitativa nell'analisi della lesione, è stata molto utile nello svelarne la natura. Veniva pertanto eseguita una surrenalectomia sinistra per via laparoscopica. L'esame istologico per entrambe le lesioni era in favore di feocromocitoma, Pass score 0. Nella fase post-operatoria la paziente veniva trattata con idrocortisone a dosi decrescenti fino ad un dosaggio giornaliero di 30 mg in associazione a 50 mg di fludrocortisone. Questo caso clinico dimostra ancora una volta la possibilità di falsi negativi da parte di tecniche di imaging funzionale specifiche. In questa esperienza, la TEP alla 18 FDG è stata molto utile. La RMN ha senza dubbio mostrato un valore incontestabile. In questa paziente non è stata trovata nessuna mutazione germinale a carico dei geni RET, VHL, SDHx.