A descriptive study of the neuropsychological and psychopathological profile in patients with type 1 myotonic dystrophy
Seijas-Gomez, R.; Basterra-Jimenez, I.; Luna-Lario, P.; Tirapu-Ustarroz, J.; Cabada-Giadas, T.; Iridoy-Zulet, M.; Jerico-Pascual, I.; Gargallo-Vaamonde, Ál.; Lopez-Goni, J.é J.
Revista de Neurologia 61(12): 529-535
2015
ISSN/ISBN: 1576-6578 PMID: 26662870 Document Number: 684327
Introduccion. La distrofia miotonica tipo 1 (DM-1) o enfermedad de Steinert es un trastorno multisistemico y progresivo. Se han encontrado deficits cognitivos, clinica depresiva y alta incidencia de rasgos de personalidad ansiosos con afectacion tanto en la funcionalidad como en la calidad de vida de estos pacientes. Objetivo. Describir el perfil cognitivo y psicopatologico de una muestra de pacientes con la variante adulta de DM-1. Pacientes y metodos. Se selecciono una muestra de 27 pacientes con diagnostico de DM-1 en seguimiento en el Servicio de Neurologia del Complejo Hospitalario de Navarra. Los criterios de inclusion fueron tener menos de 50 anos y descartar cualquier otra patologia o condicion fisica que impidiese realizar la evaluacion psicologica. Se utilizo una bateria de evaluacion neuropsicologica especificamente disenada para este tipo de patologia, ademas de medidas de psicopatologia y funcionalidad. Resultados. La evaluacion neuropsicologica reflejo, principalmente, deficits en habilidades visuoconstructivas, visuoespaciales, atencion alternante y en sintomatologia disejecutiva heteroinformada. El grupo de pacientes no presento sintomatologia depresiva ni ansiosa clinicamente significativa, pero si puntuaciones elevadas en obsesion-compulsion, sensibilidad interpersonal, ideacion paranoide y psicoticismo. Los resultados orientaron hacia un deterioro en la funcionalidad. Conclusiones. En el abordaje integral de la DM-1, la caracterizacion y el seguimiento evolutivo del perfil cognitivo, psicopatologico y de personalidad, asi como del nivel de funcionalidad, contribuyen a la mejora de la calidad de vida de estos pacientes.