Clinical and diagnostic problems of desmoid-type fibromatosis of the mesentery: case report and review of the literature
La Greca, G.; Santangelo, A.; Primo, S.; Sofia, M.; Latteri, S.; Russello, D.; Magro, G.
Annali Italiani di Chirurgia 85(Epub)
2014
ISSN/ISBN: 0003-469X PMID: 25544060 Document Number: 677492
In accordo con la "World Health Organization", il tumore desmoide viene definito come una "proliferazione di tipo clonale dei fibroblasti che origina dai tessuti molli posti più in profondità e che risulta essere caratterizzata da una crescita infiltrante con la tendenza a dare delle recidive locali ma con l'incapacità di metastatizzare". Noi riportiamo il caso di una giovane donna di 33 anni che presentava una sintomatologia aspecifica, con la presenza di una massa palpabile in sede addominale. La prima diagnosi, eseguita in altra Unità Operativa con US, evidenziava una neoformazione classificata come Leiomioma uterino. Il reperto intraoperatorio durante intervento di isterectomia evidenziava, invece, una neoformazione a partenza dal mesentere. L'esecuzione di due esami bioptici estemporanei non ha portato a nessuna diagnosi di certezza. Veniva quindi eseguita una resezione "en bloc", allargata con criteri oncologici, della massa, comprendendo digiuno, ileo e colon destro. La diagnosi istologica definitiva è stata poi di Tumore Desmoide. La revisione della letteratura condotta con 25 casi di tumore desmoide del mesentere, ha confermato definitivamente come la diagnosi è molto difficile e quasi mai disponibile prima o durante l'intervento chirurgico. Appare quindi chiaro che la prima scelta di trattamento di questa neoplasia rimane quella chirurgica con margini di resezione R0, pur esistendo la possibilità di un trattamento conservativo farmacologico o radioterapico. Il trattamento del Tumore Desmoide rimane comunque difficile e richiede esperienza ed collaborazione interdisciplinare.